难治性癫痫又称之为顽固性癫痫,目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但经2年以上正规抗癫痫治疗仍不能控制发作,且影响日常生活的情况,就可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%-30%。
难治性癫痫的病因
难治性癫痫病因繁多,大部分存在脑部病损,如海马硬化、脑外伤、肿瘤、结节性硬化和先天性发育异常等。
难治性癫痫影响因素
①1岁以内发病;
②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作;
③复杂部分性发作、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫;
④频繁发作、每次发作症状重和持续时间长者;
⑤伴智能及精神障碍者;
⑥长期持续心理紧张;
⑦脑部器质性疾病。
难治性癫痫的常见症状
难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。
01、Lennox-Gastaut综合征
又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%-10%,约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要症状包括:
①发作形式多样,常见不典型失神发作、失张力猝倒发作、肌肉痉挛发作和强直性发作等:
②常伴智力发育迟滞。
02、婴儿痉挛症
又称West综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。
表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样、点头样、拥抱反射样痉挛发作,每次发作持续1~15秒,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗、面红和喊叫,半数患儿伴GTCS、失神发作等,多数伴智力发育迟滞。
03、复杂部分性发作
主要表现精神行为异常,旧称精神运动发作,发作时伴意识障碍是突出的特点,常可继发全面性发作。常见症状包括:
①特殊感觉性发作如幻嗅,幻视,幻听及幻味等;
②内脏感觉性发作如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等;
③记忆障碍发作如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等);
④情感障碍发作如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等;
⑤思维障碍发作如强迫思维、妄想等;
⑥自动症简单自动症表现行为自动症、口咽自动症,复杂自动症表现夜游症和漫游症等。