儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes,BECT),又称良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的癫痫综合征之一。本综合征属于良性儿童局灶性癫痫,预后相对良好,具有年龄依赖性的特点。国际抗癫痫联盟对本综合征的定义是:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征,以短暂的局灶口面部运动性发作为特征,常常伴有躯体感觉症状,可以继发全面性强直-阵挛发作。
BECT这一综合征的提出和确认,是癫痫研究历史上的重大进步,在癫痫领域具有历史性的意义:①首次证明了局灶性发作并非必须有原发性皮质损害作为发病的原因;②是第一个具有明确的发作期及发作间期脑电图特征的癫痫;③无论是否治疗,几乎所有病例最后都可以自然缓解,且预后较好。
一、临床表现
此病男性多见,发病高峰为5-10岁,发作多在睡眠中发生(约70%),常见于入睡后不久或醒前;15%仅清醒时发作,15%睡眠和清醒时均有发作。
发作典型表现为睡眠中出现一侧口部感觉异常,继之同侧口咽部和面部阵挛性抽动,常伴有口角抽动、舌部僵硬感、语言不能、吞咽困难和流涎,口咽部异常感觉等,意识可保留,发作持续1-2分钟,有时可继发全身强直阵挛发作。部分患儿呈局灶性发作持续状态,白天发作常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,有时扩展为全面强直-阵挛发作。通常发作次数不多,不需抗癫痫药物治疗,即使发作较多,也相对易于控制,预后良好。
二、脑电图特点
神经系统查体和神经影像学检查正常,发作间期脑电图检查显示在正常背景波的基础上出现特征性的中央颞区双相棘波,继之以慢活动,睡眠易于诱发此棘波发放或使该棘波增多。BECT患儿随临床发作的停止,脑电图也逐渐恢复正常,而且对精神、运动及认知功能均无太大的影响。但是,近年有人报道,个别不典型患儿发作较难以控制,甚至对认知功能产生一定的不良影响。
三、治疗
由于BECT预后良好,可自然缓解,发作不频繁的患者可以不治疗,但发作频繁者需要抗癫痫治疗,本病对药物反应良好,丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯等均能取得良好疗效。常用药物为卡马西平,但少数患儿服用该药后出现发作加重的情况,也可以使用丙戊酸钠和左乙拉西坦,不主张联合用药,即使在发病的某一段时间中发作变得频繁,但最终都会获得控制。治疗时间常为2-4年,50%的患儿在发作3年后停止,17岁时99%停止发作。脑电图恢复较晚,较临床发作控制时间晚1-2年,但最终都会恢复正常。
应该注意的是,对临床发作不频繁,但脑电图大量中央颞区痫性放电的患儿,需要高度考虑BECT。主要诊断要点为发病年龄2-13岁,发病前智力运动发育正常,神经系统检查和影像学未见异常,发作以口咽部局灶性发作为主,尤其是唾液增多。脑电图上痫性放电位于中央颞区,抗癫痫药物治疗效果佳,青春期自然缓解;但仍须与其他几种癫痫综合征鉴别,如颞叶癫痫、获得性癫痫失语、慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫等。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥301、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥80用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥981.用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、 紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2.用于局部纤溶亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。
健客价: ¥511.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥7501.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥1421.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥281.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥32用于成人、儿童及一岁以上婴幼儿癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥2551.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。本品适用于成年人和2岁以上儿童癫痫患者。
健客价: ¥150用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。 本品用于成人及2~16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥239用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25