中央区纵裂癫痫症状学和脑电图研究

　　中央区纵裂癫痫是指致痫灶位于大脑半球中央前后回内侧、旁中央小叶、扣带回及其附近的癫痫发作。临床较少见，症状学及脑电图表现具有特异性。我科自2007年6月至2009年8月手术治疗中央区纵裂癫痫9例，现报告如下并结合文献加以探讨。

　　资料和方法

　　一般情况

　　9例患者，男6例，女3例。年龄16—44岁，平均年龄26岁。病史20d至30年，平均15.7年。例5为突发癫痫持续状态急诊入院。其余患者均为多年、多处求治，服用2种以上抗癫痫药物治疗无效的来诊者。患者个人资料及MRI或SPECT、瑞文测试(IQ)结果见表1。

　　方法

　　全部患者行视频脑电图(VEEG)检查。根据病情诊断需要，选择性应用加密电极、埋藏电极检查，并以临床发作期VEEG、皮质脑电(electrocorticography，ECoG)为首选诊断标准。

　　应用奥地利EMSPhoenix视频脑电监测系统检查。视患者情况嘱其减药或停药，按国际10-20系统安放电极，盘状电极用火棉胶固定，采用32导联+蝶骨电极，描记清醒、睡眠脑电并进行剥夺睡眠及过度换气等诱发试验。监测12～148h，捕捉发作期脑电1－5次，由神经电生理专业人员进行描记与分析。

　　加密电极脑电图：近些年逐渐应用，实质上是多导电极脑电图，即在原10-20系统基础上每两个电极间横向和纵向分别增加电极，加密后电极间距为10％，亦称10-10系统，实际应用时可只针对兴趣脑区按国际10—10系统加放电极(图1)，并且注意加密范围应大于兴趣脑区，脑电分析时采用双极导联，多种导联变换分析，通过比较相临导联之间波幅和时差关系，可以精确定位癫痫源。

　　埋藏电极脑电图：对于经视频脑电图分析，仍不能明确癫痫发作起始区或发作起始区为2个以上脑区的患者，在可疑脑区置人颅内电极，再行视频脑电图监测，此方法不仅能精确记录到发作起始的脑电图，观察放电扩散的路径及范围，还可通过微电流刺激皮质电极，同时记录肌电达到定位皮质功能区的目的，是目前国际上公认的定位致痫灶的金标准。

　　结果

　　症状学表现

　　9例患者癫痫症状学表现特异。简单部分性发作2例、复杂部分性发作1例、简单部分性继发全面性发作2例，复杂部分继发全面性发作3例，癫痫持续状态1例。5例患者有发作先兆。癫痫发作时表现各异，均有发作持续时间短，发作频繁，发作后意识迅即恢复等特点。详见表2。

　　脑电图表现

　　9例患者行发作间期、发作期VEEG、加密电极脑电图及埋藏电极和(或)术中皮质脑电检查，明确起始放电灶部位及扩布方向。各种脑电图在不同时相、波幅、节律、导联配置等多方面具有独特表现，详见表3及图2～6。

　　手术与随访

　　全部患者采用开颅手术显微镜下切除致痫灶。例１、5、6病变全切除，例4病变大部切除。例1、3、6在立体定向引导下引导手术。例2、3、4配合应用选择皮质热灼处理残余致痫灶。例7、8、9根据皮质电极确定致痫灶范围，根据电极位置切除致痫灶。全部患者无出{{血、感染，无麻醉意外发生。例6采用术中唤醒技术，术后出现有上肢轻瘫，近端肌力Ⅲ级，右手肌力Ⅱ级，肢体痛温觉存在。术后3个月来院复查，肌力恢复至V级。其余病例无肢体运动、感觉异常。术后仍服药治疗至少2年。手术部位、手术方式、病理、随访时间、复查脑电图及Engei分级情况详见表4。

　　讨论

　　中央区纵裂癫痫临床较少见，判断癫痫发作起始于中央区纵裂的最可靠的证据是行中央区纵裂致痫灶切除后癫痫发作消失。依据二是颅内电极记录的发作起始期脑电图的定位信息。依据三是影像学检查显示此区的病灶。后两种证据是辅助的，却是在术前评估时定位致痫灶位于中央区纵裂的可靠依据。在本组病例中，6例MRI显示中央区纵裂区域的病变；所有病例均行颅内电极长程记录，获得了痫性放电起始于中央区纵裂的定位信息，并经手术切除相应的致痫灶后，癫痫发作得以控制。因此，本组病例均符合中央区纵裂癫痫的诊断。

　　中央区纵裂癫痫的致痫灶位于中央区及额、顶叶内侧面、辅助运动区附近，在症状学表现、脑电图形式等方面均具有明显的特征性。

　　中央区纵裂癫痫发作时多表现为一侧肢体的异常过度运动，也可表现为无力、姿势性强直发作，多累及单侧肢体，可表现为突然的上肢抬举、抓握或下肢抽动、摔倒，但由于致痫灶邻近胼胝体放电很快传至对侧，出现双侧症状。最特异的表现为一侧下肢出现骑单车样蹬踏运动。同时由于放电灶邻近扣带回，可引发精神症状或内脏神经异常感觉，出现的恐惧、上腹部不适，心跳加快，心悸、胸口憋闷等症状。

　　结合本组病例情况，我们认为中央区纵裂癫痫的临床表现有以下特点：

　　①中央区纵裂癫痫多数患者药物治疗效果甚微，难治性癫痫需外科干预治疗；②多有内脏或躯体感觉、恐惧等发作先兆；

　　③发作次数频繁，可多达每日百次，无时间分布规律；

　　④发作时间短暂，骤起、骤停；

　　⑤发作时患者意识多清醒，或意识丧失后能很快恢复清醒，发作后朦胧不明显；

　　⑥发作形式多表现为充满感情色彩的过度运动发作，下肢明显；

　　⑦患者病史虽长，但智力受损不明显，多无情绪及心理障碍。

　　由于中央区纵裂癫痫的致痫灶位于中线区域，门诊常规8-16导脑电图检查由于缺少中线导联设置，常易漏诊，所以专业癫痫门诊应选择28-32导联脑电图筛选患者；因为异常放电灶在Cz周围，以Cz为参考的单极导联可因电极活化问题影响阅图结果，因此要选择纵联或其他多种导联综合分析，以免漏诊。手术后经验得出，此部位癫痫灶有相当一部分是小的皮质发育不良，病变常常在脑沟内以及纵裂一侧皮质，部位深在，头皮脑电可能记录不到，或棘波波幅很低，脑磁图又难以发现，所以对于临床症状高度提示此部位的患者，在阅图时灵敏度选择70uV／cm或50uV／cm往往可有异常发现。

　　脑电图特征背景活动可见额中央顶区θ波节律样出现，发作问期局灶性低幅小棘波、尖波、棘慢波在此区域间断发放；发作期起始脑电图可表现为突发的电抑制、局部导联的突然低幅快波，部分患者可因几乎同步的运动伪差不能分辨发作起始；但发作中动作停顿时的异常尖波节律有时能给我们提供帮助。

　　由于中央区纵裂癫痫位于中线部位，明确致痫灶前后界限及侧别尤为重要。因此多需要行头皮电极加密检查。局部电极加密检查，可明确放电灶波幅最高区域及放电扩散方向；左右对称放置电极，可依据对称电极波幅高低和时相、波形特点区分侧别，为手术切除范围提供更准确信息。

　　中央区纵裂癫痫的VEEG发作间期无癫痫性电活动，发作期也有可能记录不到明确放电，我们认为其中一个重要原因是由于癫痫发作起源于纵裂区皮质，位置较深，电活动不易传出，而有过度运动发作的患者的发作期脑电图，可能因大量运动性伪迹的掩盖而难以辨析致痫灶确切部位。此外，中央区纵裂癫痫发作可以迅速沿胼胝体纤维及与基底节区的联系进行扩布，很快形成双侧同步性放电扩散，表现为近似对称的特点。因此多主张应用颅内电极进行记录，确定发作起源部位。经颅内埋藏电极是确定中央区纵裂致痫灶的金标准，颅内脑电监测的目的有两个方面：一是为了定侧的需要，二是为了描记癫痫灶的范围，以及癫痫灶与功能皮质区的关系。本组应用于非侵袭方法不能够准确确定癫痫灶的难治性癫痫患者。纵裂内皮质脑电图显示超高波幅(>500uV)节律规整的连续尖波，非常具有特征性。

　　综合文献分析，中央区纵裂癫痫的脑电图表现有以下特点：

　　①常规脑电图不易发现，需通过特殊导联，认真分析；

　　②脑电波幅明显低于正常；

　　③脑电图多显示中线区放电，侧别定位困难；

　　④运动伪差多，影响脑电分析；

　　⑤癫痫发作结束前时段脑电图表现有特异性，对定位诊断意义重大；

　　⑥患者清醒期脑电图较睡眠期脑电图对定位诊断更有意义；

　　⑦脑电图显示中央区u节律不对称，同时应注意与思睡期θ节律相鉴别。

　　通过对本组患者的诊断与手术治疗，我们认为凡是癫痫病史多年，癫痫发作非常频繁而智力受损不明显，伴有下肢过度运动发作，脑电图显示中线区域放电的患者应考虑中央区纵裂癫痫的可能。对于能够耐受手术创伤，病灶明确或致痫灶位于一侧脑叶，且致痫灶与重要功能区相隔、相邻或部分相融的中央区纵裂癫痫患者均可考虑手术治疗。术前通过多种定位法准确定位功能区皮质，术中利用ECoG进一步明确致痫灶的分布情况，使手术方式个体化，可以做到最大限度切除病灶、致痫灶，保护脑功能，提高术后患者生存质量，保障中央区纵裂癫痫手术治疗效果。