病史
患者,男性,12岁,右利手,5岁时首次发作,表现为左下肢阵挛性抽搐,左脚最明显。
数周内,症状发展为部分性癫痫持续状态,服用卡马西平和氯巴占,数月后得到控制。
治疗后没多久,患者出现以下症状:
●左下肢每日阵挛性发作(左脚最显著);
●每个月有6~8次左侧肢体运动性发作,发作起始部位或是左脚,或者左手,发作后出现数分钟Todd麻痹;
●每天左腿肌阵挛数次。
患者11岁时,出现三种新的发作形式:
●左手感觉异常持续约一分钟;
●双侧发作性幻听或幻视;
●右侧偏转性发作,伴流涎和喉部异常感觉,意识存在。
尽管以不同剂量和不同联合用药方式尝试了多种药物(苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平,扑癫酮,苯巴比妥,氯硝西泮,吡拉西坦,氯巴占和强的松),但每周至每月还是有上述发作性事件发生。患者还接受了3次5天一疗程的免疫球蛋白治疗,但无明显疗效。
患者运动系统发育正常。6岁后,患者在日常学习生活中反应逐渐迟缓,其父母和老师认为主要是由于其注意力不集中。患者越来越多动和易冲动。这些行为异常并未因服用不同的抗癫痫药而改善。
12岁开始,患者病情逐渐恶化,左侧肢体偏瘫,左腿较为显著,呈进一步恶化状态。
患者父母为非近亲结婚,母亲正常分娩。既往药物治疗史无特殊,发育正常。患者母亲的伯父在婴儿期有过几次惊厥发作,简单用药便得以控制,现已不服药,多年无发作。
查体和检查
患者9岁时神经科查体,左侧轻偏瘫,伴腱反射亢进(患者以前肌力和腱反射正常)。偏瘫呈对称性,轻度(4/5),几年来无变化,随后2~3个月内快速发展为左手完全性功能丧失,左侧运动不能,左手轻度感觉障碍。右侧肢体未发现神经功能缺失。
1l岁时视频脑电监测显示右侧半球独立的多灶性放电——单纯部分性运动发作(左腿阵挛性发作),继发全面性发作(伴左侧肢体运动症状)和单纯部分性听觉发作。一系列神经心理学检查发现神经心理功能持续减退,包括认知迟缓。
1998年,当患者12岁时,行右侧颞极脑组织活检,证实为Rasmussen脑炎。在活检的组织中未发现病毒包涵体,脑脊液病毒血清检查和谷氨酸受体3抗体检查阴性。
治疗与疗效
患者12岁时,左手失去功能,接受了功能性大脑半球切除手术。术后,发作明显改善——仅有偶尔的单纯部分性发作(双侧眨眼),脑电图证实为右额叶起源,通过调整药物剂量可轻易地控制这些症状。患者智商和行为也得到明显的提高。术后2周内左侧轻偏瘫,并未丧失行走能力,患者正进行左侧上肢康复训练。
虽然Rasmussen脑炎已被人们认识40余年,但其发病率非常低。我们的患者表现出以下几个有趣的特征:
●患者有几种发作类型,包括运动、躯体感觉症状,听觉和视觉症状。出现单侧发作类型和部分性癫痫持续状态,强烈提示Rasmussen脑炎。
●首次发作4年后出现偏瘫,前3年,症状很轻微,随后症状迅速进展(2个月内偏瘫了)。
●头颅MRI示半球进展性萎缩,高信号,累及基底节。
从这一病例中我们学到了什么?
虽然没有对Rasmussen脑炎患者连续MRI扫描进行前瞻性研究,但是该患者给我们提供了关于这种疾病的影像学典型改变的例子。我们对MRI的异常表现特别感兴趣,因为未发现其他疾病有类似特征。鉴于只有病理活检才能明确诊断,所以我们意识到需要对诊断方法进行研究,该研究可以帮助我们在脑萎缩发生前明确诊断。
这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?
即使已经做出了慢性脑炎的初步诊断,但是我们一直等到该患者左手失去功能时才行活检,随后行半球切除术。最佳手术时机一直是一个有争议的话题。一些临床医生建议等到患者出现偏瘫时再进行手术治疗,其他学者支持在患者完全偏瘫前行半球切除术,目的是为了避免神经心理损害、常年癫痫持续发作对患者造成的损害及社会生活交际障碍。争论还在继续。
癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66阿司匹林对血小板聚集的抑制作用,因此阿司匹林肠溶片适应症如下:降低急性心肌梗死疑似患者的发病风险预防心肌梗死复发中风的二级预防降低短暂性脑缺血发作(TIA)及其继发脑卒中的风险降低稳定性和不稳定性心绞痛患者的发病风险动脉外科手术或介入手术后,如经皮冠脉腔内成形术(PTCA),冠状动脉旁路术(CABG),颈动脉内膜剥离术,动静脉分流术预防大手术后深静脉血栓和肺栓塞降低心血管危险因素者(冠心病家族史、
健客价: ¥17.81.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
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健客价: ¥59可作为全营养支持或部分营养补充,适用于成人及四岁或四岁以上的儿童.可口服或管饲.
健客价: ¥581.佝偻病和软骨病。2.肾性骨病。3.骨质疏松症。4.甲状旁腺功能减退症。
健客价: ¥16癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥14清肺化痰,润肺止咳。用于阴虚肺热引起的咳嗽痰盛,气短喘促咽干口渴,劳伤久嗽,痰中带血。
健客价: ¥34生精补髓,益气养血,强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠;神经衰弱症见上述证候者。
健客价: ¥24.9本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1. 镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2. 抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3.关节炎:除风
健客价: ¥3.5本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价: ¥1751.佝偻病和软骨病。 2.肾性骨病。 3.骨质疏松症。 4.甲状旁腺激素合成与释放,抑制骨吸收。
健客价: ¥17本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥80调节“粘”热,镇静安神。用于“赫依”,“粘”热交争,山川间热,发烧,“赫依”引起的癫狂,昏迷,心神不安。
健客价: ¥36胃食管反流性疾病(GERD) -糜烂性反流性食管炎的治疗 -已经治愈的食管炎患者防止复发的长期维持治疗 -胃食管反流性疾病(GERD)的症状控制 与适当的抗菌疗法联合用药根除幽门螺杆菌,并且 -愈合与幽门螺杆菌感染相关的十二指肠溃疡 -防止与幽门螺杆菌相关的消化性溃疡复发 需要持续NSAID治疗的患者 -与使用(非甾体抗炎药)NSAID治疗相关的胃溃疡治疗
健客价: ¥68镇惊,安神,行气。用于心慌气短,心神不安,气血淤滞,胸肋刺痛等。
健客价: ¥25.99生精补髓,益气养血,强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠;神经衰弱症见上述证候者。
健客价: ¥16.5用于支气管哮喘和喘息性支气管炎,以及其它呼吸系统疾病引起的咳嗽、咳痰、喘息等症状。
健客价: ¥40本品为非甾体抗炎药。临床可用于抗血栓:本品对血小板聚集有抑制作用,可防止血栓形成,临床用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。
健客价: ¥4用于治疗抑郁症。
健客价: ¥80应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。
健客价: ¥46.5本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价: ¥109