鉴别额叶癫痫及颞叶癫痫的临床症状学提示

　　额叶癫痫(FrontallobeepilesyFIE)及颞叶癫痫(TemporallobeepilesyTLE)是临床上最常见的两类部分性癫痫，临床鉴别有重要意义。由于发作间期脑电图具有低敏感性。临床症状无疑是诊断癫痫，区分癫痫综合征类型的重要证据。目前已有许多临床症状的研究，但主要是对单独额叶癫痫和颞叶癫痫而言的，很少将二者进行直接比较。

　　本文对我院癫痫中心临床诊断为额叶癫痫患者190名，颞叶癫痫患者257名的I临床资料回顾性研究，尽可能明确对于临床鉴别更有意义的症状。

　　资料与方法

　　一般资料

　　研究对象2005年10月到2007年3月间于我院癫痫中心门诊的临床诊断为额叶癫痫患者190名，颞叶癫痫患者257名。符合1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)额颞叶癫痫的诊断标准。纳入病例的发作间期脑电图至少一次具有局限于额叶或颞叶的放电或发作期脑电图明确提示额或颞叶起源；排除所有发作间期脑电图正常，存在多灶或定位不清的脑电异常及影像学检查具有额或颞叶以外的局灶损害者。收集所有病例的一般情况(家族史、热性惊厥史、既往脑损伤史)，发作情况(先兆、复杂部分发作(CPS)、继发全面强直阵挛发作(SGTC))。

　　发作评价

　　采集发作录像结合患者对先兆的描述，由两位临床医生单独分析。分析者不知道患者的脑电图和影像学资料。综合以往的文献，我们将先兆分为经验性感受(包括似曾相识感，陌生感，记忆缺失及预知发作的感觉)，胃气上翻的特殊内脏感，幻觉(视、听、味、嗅、触等与感知相关的奇怪感觉)，情感性的不适(主要是恐惧)和其它身体的不适感(如心悸、头疼、头晕等)。将CPS及其伴随动作分为口咽自动症(包括咀嚼、吞咽、咂嘴等)，手部自动症(单手或双手的摸索、拍打、搓等)，单纯的凝视发作(愣神)，躯体自动症(运动过度，运动幅度大而不规则)，出声(哼哼、哭泣声、咕咙声或喊叫声，没有语词的成分)，自言自语(发作时能有两个以上词的自发语言)，言语终止，发笑，偏转性强直(双眼及头向一侧偏转且大于90度)，日间发作时有偏转连带躯体可达360度称为“转圈”，姿势性强直(不对称的头肩或上肢下肢的强制性伸展或屈曲动作)，一般性强直(无姿势或偏转表现，可表现为点头、双手七抬等存在肌张力增高，严重时可跌倒)，局部肢体的阵挛性动作，局部面肌的阵挛性抽动(如眨眼，嘴角抽动等)，震颤(双手或头幅度较小的抖动或摇动)，植物神经症状(发作时伴随的呼吸急促，心率加快。面色苍白或潮红，出汗等)。将仅有SGTC而无CPS患者中有头眼偏转继发的单独注明。如果两位医生结论不一致，则一起讨论达成一致后决定。

　　头部影像学与脑电图推测

　　所有患者均有影像学(头颅CT或MRI(包括海马成像))和多次视频脑电图检查结果(VEEG)。脑电图检查采用圈际10/20系统18导脑电图(日本光电)，包括前额、中额，前中后颞导联。脑电图描记包括清醒，睁闭眼、闪光刺激、过度换气、蝶骨电极和睡眠描记。导联设置包括两个单极导联(标准和平均)和3个双极导联(纵联、横联及环联)，睡眠以自然睡眠为主，部分采用药物(水合氯醛10-15ml)。10岁以上患者安装蝶骨电极，蝶骨电极记录采用毫针型蝶骨电极方法。总描记时间为30～60分钟。描记中有录像与脑电图在监视屏同步记录，发作时有技术员呼叫患者姓名以判断意识状态。

　　统计学方法

　　用SPSS12.0统计包对数据进行X2检验。

　　结果

　　一般数据

　　纳入190名额叶癫痫患者，男133人，女57人；首次发作年龄自半岁至37岁，平均9.9±6.3岁；症状性33人，有家族史的16人，有热性惊厥史的41人。257名颞叶癫痫患者，男150人，女107人；首次发作年龄自半岁至72岁，平均21.9±13.5岁；症状性的134人，有家族史的13人，有热性惊厥史的35人。

　　发作症状学

　　以下图表简明了本组病例中观察到的不同发作症状。FLE与TLE均可出现先兆，但对于提示TLE最有意义的先兆是经验现象和胃气上升感(P=0.000)。本组病例中，SGTC的比例在任何一类都比较大，但仍以TLE居多(P<0.05)，但是如果具有头眼偏转后继发全面强直阵挛发作则强烈提示发作起源于额叶(P<0.01)。口咽自动症与手部自动症是颞叶癫痫患者的典型CPS表现(P<0.01)；而躯体自动症，强直(包括偏转一肢体与头眼、姿势性)；局部阵挛发作，发作时伴随出声、植物神经症状是FLE患者的典型CPS表现(P<0.01)。发笑、震颤症状在二类中均可出现，以FLE居多(P<0.05)。言语终止，自言自语，单纯凝视发作对于二者的鉴别意义不大。额叶癫痫组具有两种以上CPS发作的有99人，而颢叶癫痫组仅27人，具有显著性差异(P<0.01)。

　　讨论

　　根据1989年ILAE的诊断标准，额叶癫痫与颞叶癫痫的诊断依据主要是发作类型、临床特征以及解剖定位和病因。目前仍是临床广泛适用的癫痫综合征的诊断标准。对于更细的起源，如TLE分为杏仁核一海马发作和外侧颞叶发作，FLE分为额极、运动皮质、岛盖等发作，需要颅内或深部电极确证。2001年的新分类目前还未应用于临床。故本文纳入病例主要依据1989年的诊断标准，因门诊病人不可能做颅内电极或深部电极的评价，我们未对其发作进行更细区分，笼统地称为FLE或TLE。在病因上，结合1989年和2001年的分类，只将明确病因和影像学有明确发现的诊为症状性，其它病人可存在可能症状性、家族性的可能，由于未作更深的分子生物学研究，在此不作进一步区分。

　　手术切除临床可能的癫痫灶，发作完全性质，以确定该癫痫灶及发作起源，这仍是目前公认的金标准。目前TLE的术后无发作率可近70％，2005年报道一年的无发作率可达81.1％，而FLE即使经过准确评估(包括颅内电极埋置)定位术后无发作率也只有40％。由此入选病例，并不能代表所有FLE和TLE病例，会因排除了手术效果不好和不需进行手术的额颞癫痫类型而引起抽样偏倚。其次大家公认具有定位意义的是发作期脑电图评估，而目前EEG记录分析技术，特别是发作时动作伪差干扰，很大程度上影响发作起源尤其是额叶发作的定位。而发作间期脑电图对癫痫诊断具有高特异性。本研究纳入患者均选择IEDs阳性者，颞叶癫痫者IEDs仅局限于颞叶，而额叶癫痫者存在仅局限于额叶的IEDs。同时所有患者均行影像学检查，排除了有额叶(FLE)或颞叶(TLE)外的局灶病变者。由此保证了入选病例FLE和TLE的在临床上的正确诊断。

　　部分性发作的症状与其起源皮质区功能密切相关。先兆是病人发作前的一种感觉，一般认为是简单部分发作的一种形式，常常可以提示最初的发作起源。杏仁核的电刺激可以引起恐惧、似曾相识、记忆重现、知幻觉和错觉以及味幻觉，胃气上升等内脏感觉常常与海马、钩回等边缘系统有关，而视、听，体感幻觉以及一些明确的身体不适(如头疼头晕)则更多地与皮层刺激有关。运动性症状则应由运动皮质引起，出声与优势半球额叶有关。口咽自动症、手部自动症可以源于海马、岛叶及眶额回等边缘系统。曾有研究认为发作初出现的口咽自动症对于海马起源的发作更有提示。一般认为颞叶自动症以口一消化道简单自动症为主，额叶发作则多为粗大的躯体自动症。术后患者症状研究表明强直性的偏转是额叶发作的典型表现。本组数据显示如果继发GTC，也一样有提示意义。虽然部分TLE患者也可能有头眼偏转继发GTC，但VEEG证实这是由于放电由颞叶传至额叶继发全身化而已，在此之前会出现其它颞叶起源的表现。

　　近年来颅内电极、发作期监测的数据越来越多表明发作源的复杂性。尤其额叶内不同区域在结构和功能上联系广泛，癫痫放电传播迅速。本研究及以往研究均发现在同一个病人，可以产生多种额叶发作的重叠。各脑叶皮层间广泛联系也可使额颞癫痫患者产生相似的症状。但是本文通过较大样本的研究，一定程度上避免了个体差异及上述特殊情况造成的偏倚，发现二者在症状间的区别是明显的。通过本研究，一方面可以帮助对于脑电图阴性病人的诊断，另一方面，对于临床发作复杂，脑电图不典型的病例，有助于增加临床医生采集病史的角度。由于本文的病例均为临床诊断，与切除癫痫灶后不发作的相比，存在一定局限性，不过意义在于帮助临床医生对FLE和TLE在临床上能够满意的区分，为下一步治疗提供依据。