少年肌阵挛性癫痫（juvenilemyoelonieepilepsy，ⅢE）是一种特发性全身性癫痫，有明显的遗传因素，主要临床发作形式为肌阵挛，但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10％，占小儿特发性全身性癫痫的20％。抗癫痫药物较易控制发作，但需长期服用。Jam和Christian（1957）首次对较多的JME病例进行详述，Lund等（1975）提出少年肌阵挛性癫痫的命名，后被国际抗癫痫联盟所确认（1989）。
【病因】JIVlE与其他特发性全身性癫痫一样，找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍，如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为，JME的临床发作及临床下脑电图3．5～6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属癫痫再显率约为3％～5％，与其他特发性全身性癫痫相似。JME的脑电图特征可能是癫痫临床下标志，可见于5％～14％的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中，80％有脑电图的弥漫性3．5～6Hz多棘慢复合波；在其无症状的同胞中，6％～15％有该波形，说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。
以前曾认为JME属于常染色体显性遗传病，伴有不完全外显率，但家系分析不支持单基因遗传。现多认为JME属于复杂性遗传方式（多基因遗传）。分子遗传学研究证明在染色体6p21．2有一个JME基因（1988），但尚未弄清楚该基因与癫痫易感性之间的关系。近来又发现JME的另外一个基因，位于染色体15q14，编码n乙酰胆碱受体的a7亚基（1988）。此外，染色体8q24也有一个JME位点（1995）。说明JME有明显的遗传异质性。
【临床表现】起病年龄平均为14岁，12～18岁之间起病者占76％。事实上，JME的起病不仅限于少年时期，有时可早至3～8岁，晚至20岁以上。男女发病相等。
JME的典型发作形式以全身性肌阵挛为主，见于100％的病例。但多有其他全身性发作形式，即全身强直阵挛性发作（见于95％的病例）和失神发作（见于10％～30％的病例）。此三种发作形式不一定同时发生，而是在病程中以不同组合先后出现。多数病例以肌阵挛发作开始（约占81％），经过1～3年再出现全身强直阵挛发作，但仍以肌阵挛为主；少数首先出现全身强直阵挛发作，或肌阵挛与强直阵挛发作同时出现（约占15％）；约4％以失神发作开始，平均经过4-5年才出现肌阵挛发作。
患儿每次癫痫发作，中枢神经系统都会受到一定的损害，而且因为增加了神经元的不稳定性，还容易引起下一次癫痫的发作。因此，诊断一旦明确，即应进行治疗。对于一些没有器质性病变，又找不到任何原因的癫痫患儿，若首次发作且病情不严重，可暂时不服药，但须密切观察，若有癫痫复发，则应及早开始服药。小儿药物治疗中请注意以下几点：
（1）选择合适的药物：小儿癫痫发作类型较多，临床上根据不同的类型，选择不同的药物，这样才能收到良好的效果。
（2）缓慢增减用药剂量：抗癫痫药物的使用应先由一种药物开始，从小剂量开始，逐渐增加直至能够控制发作为止。对顽固的、难以控制的癫痫发作，可使用两种以上的药物。在更换新药时，老药不可突然停用，而应逐渐减量直至停药。
（3）定期检测血药浓度：癫痫患儿对抗癫痫药物的个体差异很大，为主要是由于体内血药浓度不同所致。因此服药患儿必须定期检测血药浓度。当联合用药、药效不佳、怀疑有药物毒副作用时，应立即检测患儿的血药深度，以便及时调整药物品种和用药剂量。
（4）请按医嘱服药：“三天打鱼、两天晒网”的服药方法，会使药物在血中达不到有效血药浓度，起不到抗癫痫的作用，无规律服药还不如不服。
（5）用药疗程要长：一般主张癫痫发作停止后，应继续服药2~4年，然后再经过约半年至一年的减药过程，直到最后完全停药。如果停药时，正值患儿青春发育期，最好继续服药，待青春期过后再考虑停药。
（6）注意药物不良反应：按常规剂量服药一般是安全的，不良反应大多较轻，且可以逆转。少数患儿可出现药物的不良反应，要定期进行体检，复查血常规、肝功能、肾功能、血电解质等，还应定期检测血药浓度和脑电图。如发现有药物不良反应，应及时调整用药的剂量和种类。
拉莫三嗪片，适应症为癫痫： 对12岁以上儿童及成人的单药治疗： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗，因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) ： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价： ￥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥218癫痫既可作为单药治疗，也可作为添加治疗： 用于治疗全身性癫痫：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作，特殊类型综合征（West,Lennox-Gastaut综合征）等。 部分性癫痫适用于：简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价： ￥661．抗癫痫：用于治疗全身性或部分性癫痫，尤其是以下类型：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫：简单性或复杂性发作；继发性全身性发作；特殊类型的综合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价： ￥53用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗，在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价： ￥14本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗，可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗，2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
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健客价： ￥43用于成人、儿童及一岁以上婴幼儿癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥255本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作，伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价： ￥175本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价： ￥801、急性脑血管意外和脑外伤后记忆和轻中度脑功能障碍。 2、儿童发育迟缓。 3、酒精中毒性脑病，肌阵挛性癫痫，镰状红细胞贫血神经 并发症的辅助治疗。
健客价： ￥21豁痰开窍，息风安神。用于风痰上扰癫痫病，发作时症见突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鸣，口吐涎沫或眼目上视，少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价： ￥451.疱疹感染后神经痛：用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫：用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3～12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价： ￥43本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作，伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价： ￥109主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作，大发作的单药或合并用药治疗，有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
健客价： ￥19豁痰开窍，半肝清热，熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价： ￥32本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作，伴有或不伴有继发性全面性发作。本品适用于成年人和2岁以上儿童癫痫患者。
健客价： ￥150用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥540用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥1421.疱疹感染后神经痛：用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫：用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3～12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价： ￥281.疱疹感染后神经痛：用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫：用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3～12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价： ￥32豁痰开窍，安神定惊，息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐，小儿惊风，面肌痉挛。
健客价： ￥271.复杂部分性发作，亦称精神运动性发作或颞叶癫痫，全身性强直一阵挛性发作，上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛，也可用于脊髓痨的闪电样痛，多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛，幻肢痛和外伤后神经痛，有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症：对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症，可单用或与锂和其他抗抑郁药合
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