注意缺陷障碍、自闭症和频繁痫样放电

　　患儿，男性，6岁半时首次来诊治。无产伤史，出生后第6天出现癫痫发作，长时间意识丧失，持续约2～3天，期间出现数次发作，自此以后患儿出现嗜睡症状。

　　患儿生长发育迟滞，12个月时才会爬行，20个月时才会行走，此前不能说出多于3个单词的句子。23个月时玩耍过程中不慎从床上跌落伤及头部。尽管当时未造成意识丧失，但患儿第二天进入深度睡眠状态并出现一系列痫性发作，发作过程中出现头脑空白感数秒钟及瞳孔散大。2个月后出现一次持续较长时间的发作，在医院抢救后才得以控制。

　　最短每隔2周或最长每隔3个月，患儿就会出现一次持续较长时间的发作，通常直肠给予地西泮15mg终止发作。约5岁时，患儿出现头脑空白感，表现为双眼凝视、对外界刺激无反应，每天发作3～6次，每周4～7天。5岁时还伴有眼球向左转、口角左偏、左上肢上抬、呈“爪形手’’姿势，持续约40～60s，每周约3～4次发作。

　　查体及检查

　　当患儿6岁半首次就诊时，明显多动。由于多动，很难获得满意的脑电图检查结果，但仍可见较多棘慢波活动。患儿开始服用卡马西平和苯妥英钠。除难以集中注意力和运动过多外，患儿还有自闭症症状，仿佛生活在自己的世界中，不能与他人进行对话和简单的眼神交流。但患儿却有一种背诵童谣的特殊能力。如有人说出某个童谣的开头几个词，患儿能接着背诵出该童谣的其余部分。6岁时，患儿背诵童谣的能力远远超出所在学校的其他孩子，强于成人，颅部CT发现右侧大脑半球显著萎缩。患儿左侧肢体轻偏瘫，行走时拖动左腿。但患儿能非常快的跑动和踢足球。

　　诊断

　　注意缺陷障碍、自闭症和频繁痫样放电。

　　治疗和疗效

　　对抗癫痫药物进行分析后，停用苯妥英钠，改用丙戊酸钠。患儿也曾服用乙酰唑胺治疗过一段时间。脑电图痫样放电消失了，患儿变得安静了，运动过度症状得到控制，并能够参与对话，享受社会交往活动。

　　随后停用乙酰唑胺和丙戊酸钠，服用卡马西平单药治疗。到19岁时，患儿每年不超过一次发作，脑电图仅有较多的非特异性慢波，偶见意义不明确的右侧尖慢波。虽然患儿喜欢社会交际，从与父母和护工的交往中获得了很大的乐趣，但患儿还有明显的反常，讲话的内容和声调符合典型的阿斯伯格综合征(AspergerSyndrom)特点。患儿学会了很多日常生活中的技巧，但仍需要适度的监督使其融入社会生活。

　　评论

　　该病例说明了，有时候更需要精神科及儿科医师来评估和治疗癫痫患者，而不仅仅是儿童神经科医师。该患者的症状在6岁半首诊时就很明显了，有注意力缺陷障碍，多动及自闭症症状。频繁的痫样放电分散了患儿注意力并影响患儿与周围环境交流的能力，显然这是临床症状的病因。当对频繁痫样放电治疗有效时，患儿就能够很好地与他人进行交往，严重的多动和注意力缺陷得到缓解。然而，患儿又出现了另外的临床症状，疑为阿斯伯格综合征。

　　目前，我已经见过数例在青少年中后期表现为相似临床症状的年轻人，在儿童早期他们已经历一段时间的频繁痫样放电。他们不能像正常儿童那样轻易地与其周围环境交流，而且即便痫样放电消失了，他们在社会交往中还是存在困难。这就揭示了即便能很好地控制痫样放电，在青少年晚期患儿仍表现出阿斯伯格综合征的原因。

　　从这一病例中我们学到了什么?

　　第一，我注意到患有注意力缺陷和多动的患儿可能会有频繁的痫样放电，这会分散他们注意力和降低与他人交往的能力。对于EEG放电的治疗可以使注意力缺陷和多动得到缓解，还能使他们与周围环境进行更好的、更有意义的交流。

　　第二,如果在儿童生长发育的关键阶段，由于频繁的痫样放电使他们无法与周围环境进行交流，那么即使在放电消失很长一段时间后，仍会出现类似阿斯伯格综合征的社交问题。

　　第三，该病例表明，对痫样放电早期积极治疗可治愈自闭症，甚至会阻止阿斯伯格综合征的发展及伴随的社交困难。