麻风病理改变 麻风鉴别诊断

　　麻风病理改变

　　由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同，病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类：

　　1、结核样型麻风（tuberculoidleprosy）本型最常见，约占麻风患者的70％，因其病变与结核性肉芽肿相似，故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力，因此病变局限化，病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢，传染性低。主要侵犯皮肤及神经，绝少侵入内脏。

　　（1）皮肤：病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤，呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下，病灶为类似结核病的肉芽肿，散在于真皮浅层，有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞，偶有Langhans巨细胞，周围有淋巴细胞浸润（图1）。病灶中央极少有干酪样坏死，抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件，故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时，局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化，最后，炎性细胞可完全消失。真皮内有主由类上皮细胞构成的结节状病灶，其中可见Langhans细胞，颇似结核结节，但中央无干酪样坏死。

　　(2）周围神经：最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经，多同时伴有皮肤病变，纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗，镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死，坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失，病灶纤维化，神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外，还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手（尺神经病变使掌蚓状肌麻痹，使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢体改变已不复见到。

　　2、瘤型麻风（lepromatousleprosy）

　　本型约占麻风患者的20％，因皮肤病变常隆起于皮肤表面，故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。

　　（1）皮肤：初起的病变为红色斑疹，以后发展为高起于皮肤的结节状病灶，结节境界不清楚，可散在或聚集成团块，常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性，耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观，形成狮容（faciesleontina）。镜下，病灶为由多量泡沫细胞（foamycell）组成的肉芽肿，夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞，在吞噬麻风杆菌后，麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内，乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌，甚至聚集成堆，形成所谓麻风球（globusleprosus）。病灶围绕小血管和附件，以后随病变发展而融合成片，但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域（图2），这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内不出现类上皮细胞，淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时，麻风杆菌数量减少，形态也由杆状变为颗粒状，泡沫细胞减少或融合成空泡，纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。表皮萎缩变薄，真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润，后者与表皮层间有一薄层无细胞浸润区相隔

　　（2）周围神经：受累神经也变粗，镜下，神经纤维间的神经束衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润，抗酸染色可在泡沫细胞和Schwann细胞内查得多量麻风杆菌。晚期，神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。神经病变的临床表现和结核样型相似。

　　（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和阴道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常发生病变。

　　（4）脏器：肝、脾、淋巴结和睾丸等脏器常被瘤型麻风波及，可伴有肝、脾和淋巴结的肿大。镜下皆见泡沫细胞浸润。睾丸的曲细精管如有泡沫细胞浸润，可使精液含有麻风菌而通过性交传染他人。

　　3、界限类麻风（borderlineleprosy）

　　本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间，病灶中同时有瘤型和结核样型病变，由于不同患者的免疫反应强弱不同，有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。在瘤型病变内有泡沫细胞和麻风菌。

　　4、未定类麻风

　　本类是麻风病的早期改变，病变非特异性，只在皮肤血管周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型。少数转变为瘤型。

　　传染方式

　　主要是直接接触传染，其次是间接接触传染。

　　1、直接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风病人的直接接触，传染是通过含有麻风杆菌的皮肤或粘膜损害与有破损的健康人皮肤或粘膜的接触所致。这种传染情况最多见于和患者密切接触的家属。虽然接触的密切程度与感染发病有关，但这并不排除偶尔接触而传染的可能性。

　　2、间接接触传染这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性要比直接接触传染的可能性小，但也不可能忽视。

　　3、其它传染方式从理论上说，麻风菌无论通过皮肤、呼吸道、消化道等都有可能侵入人体而致成感染。近来有人强调呼吸道的传染方式，认为鼻粘膜是麻风菌的主要排出途径，鼻分泌物中的麻风菌在离体后仍能存活相当的时间，带菌的尘埃或飞沫可以进入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血虫为媒介可能造成麻风的传染。然而，对这些看法尚有争论。而且在麻风的流行病学方面还未能得到证实。

　　必须指出，尽管目前尚无足够的证据肯定什么是主要的传染途径，但要机体的抵抗无疑是在传染过程中起主导作用的因素。一个传染性患者的周围人群受到感染的机会虽然相似，但发生麻风的毕竟是少数。麻风院（村）附近的地区，麻风发病率也并不高，即使是麻风患者的配偶，患病率一般不超过5%。此外约有2/3的麻风病人并问不出麻风接触史。这些都表明，多数长期密切接触者并不发病。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现，主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。近年来不少人认为，麻风病也和其他许多传染病一样，存在有亚临床感染（Subcllinicalnfection），借以说明麻风病的感染率要比发病率高得多，绝大多数接触者在感染后建立了对麻风菌特异性免疫力，以亚临床感染的方式而终止感染。

　　麻风鉴别诊断

　　在鉴别诊断时必须掌握麻风病的皮损特点，皮损常伴有感觉障碍，周围神经干常呈粗大，瘤型麻风的损害中常检查出麻风菌。用这些特点与其它疾病鉴别时，在一般情况下是可以鉴别的。

　　需要鉴别的皮肤病：瘤型麻风应与皮肤黑热病、神经纤维瘤、斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、结节性红斑、皮肌炎等鉴别：结核样型麻风应与肉样瘤、环状红斑、持久隆起性红斑、皮肤黑热病浅色斑型、环状肉芽肿、寻常性狼疮、体癣、远心性红斑等鉴别；未定类麻风应与白癜风、贫血痣、皮肤黑热病浅色斑型浅色斑型和花斑癣等鉴别：界线类麻风应与红斑性狼疮、皮肤黑热病、蕈样肉芽肿（浸润期）等鉴别。

　　需要鉴别的神经病：如脊髓空洞症，其它原因引起的多发性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、进行性增殖性间质性神经炎、进行性肌营养不良、股外侧皮神经炎、面神经麻痹等。

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