所谓糖原累积症是一类比较少见的遗传性糖中间代谢障碍性疾病 ,它是由于糖原代谢过程中某些特定酶的先天性缺乏所致 ,此病所引起的低血糖称糖原累积症性低血糖。本病系遗传性疾病 ,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长 ,出现明显低血糖症状 ,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷 ,并可以出现酮症酸中毒。患儿生长发育迟缓 ,智力无障碍 ,体型矮小、肥胖 ,皮肤颜色淡黄 ,腹部膨隆 ,肝脏显著增大 ,质地坚硬 ,肌肉发育差 ,无力 ,尤其以下肢最为显著。多数患此病症者不能存活至成年 ,往往死于酸中毒昏迷。轻症病例在成年后可以获得好转。治疗： （1）防治低血糖、采用生玉米淀粉长期应用 （2）门腔静脉吻合求 （3）肝移植术