专家问答
你好,什么是肝豆状核变性啊??还有希望治吗?
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2013-07-30 16:44
病情描述
你好,请问什么是肝豆状核变性啊??还有希望治好吗??
医生建议:2013-07-30 16:52
专家问答健客医生
你好,肝豆状核变性。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。本病可以治疗,但无法根治 。目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用药剂驱铜:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。 (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。 (三)二巯基丙醇。 (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 (五)葡萄糖酸锌280mg-560mg,3/d,饭后服用。 (六)中成药肝豆片服用。(七)静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。
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