手术是主要治疗方法，切除范围根据肿瘤的大小、分期早晚而异。外阴汗腺腺癌对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺腺癌手术加化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。对放疗不敏感，但对病灶较晚无法手术切除者，可试用姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效。