外阴颗粒性肌母细胞瘤治疗的原则是要有足够的手术切除范围。此瘤虽为良性，但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术不完全可复发，故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，经多次手术治疗，一般预后良好。对偶有恶变者，应按外阴癌治疗处理。