外阴颗粒性肌母细胞瘤一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。质地较韧，直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。