甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别，鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征（BRBNS）相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性，而血管球瘤常起病于儿童期；BRBNS常累及胃肠道,而血管球瘤很少累及胃肠道；组织病理学上血管球瘤可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。