血管脂肪瘤需要与脂肪瘤、血管瘤相鉴别，脂肪瘤患者皮损一般不会出现压痛，显微镜下主要为成熟的脂肪细胞，瘤内血管不多，很少有内皮增生。血管瘤无波动感，瘤组织内无脂肪细胞。细胞性血管脂肪瘤需和Kaposi’s肉瘤相鉴别。Kaposi’s肉瘤在肿瘤边缘也可出现毛细血管内纤维素性血栓，但不会有成熟的脂肪细胞。多发的血管脂肪瘤临床上难以与神经纤维瘤病相鉴别，需依赖病理检查。