血管肉瘤可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4cm，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。