小儿急性肠系膜淋巴结炎典型表现为在上呼吸道感染后有咽痛、倦怠不适，继之发热、腹痛、呕吐，有时伴腹泻或便秘。约20%的患儿有颈部淋巴结肿大。腹痛是本病最早出现的症状，可发生在任何部位，但因病变主要侵袭末端回肠的一组淋巴结，故以右下腹常见，腹痛性质不固定，可表现为隐痛或痉挛性疼痛，在两次疼痛间隙患儿感觉较好。最敏感的触痛部位可能每次体查不一样，压痛部位靠近中线或偏高，不似急性阑尾炎时固定，并且程度较急性阑尾性炎轻微，少有反跳痛及腹肌紧张。偶可在右下腹部扪及具有压痛的小结节样肿物，为肿大的肠系膜淋巴结。有些患儿可能并发肠梗阻，应注意观察。年龄较小患儿在临床上出现与阑尾炎相似的症状，但病情较轻，而无腹肌紧张者，应考虑急性肠系膜淋巴结炎。当患儿在临床上出现发热、腹痛、呕吐且伴有上呼吸道感染，或发生于肠道炎症之后，无腹肌紧张者应考虑急性肠系膜淋巴结炎。