原发性心脏横纹肌肉瘤需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换术、安装起搏器。原发性恶性肿瘤的治疗一般是在体外循环下切除局部病变组织，如累及瓣膜时，可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如遇瘤体波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状，术后辅以化疗或放射治疗。然而，原发性心脏横纹肌肉瘤对放、化疗均不敏感，绝大多数患者的生存期不超过一年。