原发性心脏横纹肌肉瘤临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。早期患者均常出现发热，厌食，全身不适，体重减轻等恶性病症，当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音，胸痛，胸腔积液，呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短，胸痛，充血性心力衰竭，典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰，心包积液，晕厥，心律失常，腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房的横纹肌肉瘤较多见，主要表现为右心衰竭，系外周血回流受阻导致腔静脉受压，阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡，部分病例的心脏肉瘤有远处转移，常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。