腹痛为原发性十二指肠恶性淋巴瘤最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。部分患者腹部可扪及包块，是就诊的主要原因。60%～70%的包块直径超过5cm，大者有10cm以上。因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性黄疸。黄疸发生率远远低于腺癌。大约为2%。十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血、消瘦、贫血、腹泻、乏力、食欲下降、发热等一些非特异性临床表现。