原发性肠系膜肿瘤十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2：1，囊性大多为良性，罕见的是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤，实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤；淋巴管-肠系膜淋巴瘤；成纤维细胞-硬纤维瘤。