原发性骨淋巴瘤的临床表现为非特异性，对于局部骨痛、周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，应怀疑本病。骨骼扫描阳性、MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便进行病理检查来确诊此病。手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为Ⅲ期和Ⅳ期。