原发性骨淋巴瘤的病因尚不清楚，其病理类型为B细胞型，多为弥漫性大细胞性，由于PLB的发病率较低，统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。原发性骨淋巴瘤的病变最常见的部位是长骨，最多发的部位为股骨、髂骨、脊椎骨、上颌骨肋骨、下颌骨等部位。