原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。临床发现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群，应高度可疑本综合征。实验室测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h，更应考虑本综合征。包块术后病理诊断为类癌则可确诊。