原发性心脏肿瘤可起源于心外膜、心肌或心内膜，确切病因不明，多数为良性肿瘤，以左房黏液瘤多见。心脏黏液瘤可以单发，亦有散发，可有多个瘤体。约10%的心脏黏液瘤呈家族聚集性发病，属于Carney综合征（CNC）的表现之一，与PRKARlA基因突变有关，术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率亦较高。