眼眶骨肉瘤临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周围软组织时局部可出现肿块，皮肤可见怒张的血管，皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显，向眶内生长可推压眼球移位，与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出，眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时，继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。