患者的皮损出生时或至儿童期开始即已存在，多见于下肢、足或股部，国外报道95%的病例发生在单侧的下肢。为孤立的蓝红色结节，质软，表面增生，随着年龄增长而有表面角化或不规则疣状增生。本病进展缓慢，有时形成卫星状结节。病理表现为表皮角化过度，棘层不规则肥厚和乳头瘤样增生，真层皮内见毛细血管瘤或海绵状血管瘤改变。