阴道黑色素瘤根据临床症状及阴道检查所见，可初步作出诊断。但不宜作钳咬活检，以免促进肿瘤扩散。一般主张在准备手术切除的条件下，以锐刀切取小块组织作冰冻切片，进行病理检查，确诊后立即施行根除手术。此外，诊断时还应作全面检查，注意全身淋巴结，盆腔情况及肝、肺等脏器有无转移。