阴道黑色素瘤多发生在40～50岁之间，最小的22岁，最大的为83岁。不规则阴道出血和阴道分泌物，可有包块，肿瘤坏死，排出黑色素瘤样组织，被误认为是凝固的陈旧黑血块。也可有疼痛，排尿困难，性感不快，下腹坠胀感等症状。检查可见阴道壁有蓝黑色或棕黑色肿物突起，呈乳头或结节状，形不规则，表面凹凸不平。有时病变为多发性，表面发生溃疡。肿瘤生长迅速，向外直接蔓延可突出于阴道口，向上扩散到子宫颈和主韧带，向内浸蚀阴道旁、直肠和膀胱。晚期病人经血行播散，可发生肝、肺、脑等远处器官转移。