原发性乳腺淋巴瘤最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见只有一组报道见侵犯左侧，5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现。不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。