治疗原发性乳腺恶性淋巴瘤应采用综合治疗，即化疗、放疗、手术及靶向治疗。治疗成败的关键在于及时正确的诊断，对不伴有淋巴结转移的患者可采用含放疗在内的综合治疗方案，对已有淋巴结转移的患者采用含化疗在内的综合治疗方案，化疗、放疗是治疗原发性乳腺淋巴瘤的重要手段，外科手术可提供组织学标本，有助于确定病理诊断和进行肿瘤分型。部分患者还可辅助靶向药物治疗。