原发性乳腺恶性淋巴瘤的诊断标准为：1、以乳腺为首发部位；2、既往无其他部位淋巴瘤病史；3、肿瘤组织标本病理确诊为恶性淋巴细胞浸润乳腺组织，交界部位既有淋巴瘤细胞浸润又有正常乳腺组织；4、与乳腺淋巴瘤同时发生或随后累及区域淋巴结。也包括淋巴瘤首发乳腺，随病变进展远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。原发性乳腺恶性淋巴瘤依据临床表现、影像学检查很难确诊，需要与良性纤维腺瘤、不典型髓样癌、乳腺癌、炎性乳腺癌及乳腺炎症鉴别。病理学检查是确诊的重要依据，需要提供足够的肿瘤组织标本。