原发性乳腺恶性淋巴瘤的病因目前尚不清楚，研究发现其发病可能与多种危险因素有关：1、环境因素，如放射线损伤，密切接触某些工业化学制品等，患病风险增加。2、与EB病毒感染有关。3、与免疫功能低下有关，患有原发免疫缺陷性疾病的患者风险增加。4、具有遗传易感性，患者的同胞姐妹患病风险增加。