咽部神经鞘膜瘤生长缓慢，较小时可无症状，多偶然发现。随着肿瘤长大，开始有异物感、咽部不适感，继而有吞咽障碍及语音改变。向上延伸至鼻咽腔可发生压迫性头痛；压迫咽鼓管口可致耳鸣、听力减退；向下进展至喉咽部可致呼吸困难；扩展至翼腭窝、累及肌肉可致张口困难。发生于神经干者可出现相应神经的功能障碍或麻痹症状，如伸舌偏斜、舌肌萎缩、声音嘶哑、Horner综合征、上臂放散痛等。查体可见咽后壁、一侧侧壁有圆形隆起，表面有正常外观黏膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的肿块，可活动，有时与颅神经行走的方向一致，并有相应神经受累的体征。向外生长经咽旁间隙扩展至颈部者，与颈部下颌角下方可触及肿块，有的有传导性搏动，可左右移动，但上下方向不活动。