临原发性脾脏淋巴瘤床表现左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别也是其与一般脾大性疾病的显著区别。