临床诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。一、如出现下列情况应该高度怀疑此病：1、甲状腺肿块短期迅速增大，伴颈部淋巴结肿大。2、出现声嘶、呼吸困难。3、伴有发热、体重减轻。4、胸部X线片提示纵隔增宽，气管受压。5、既往有HT病史。6、甲状腺功能检查提示TGAb、TPOAb明显升高。二、血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病；细针穿刺抽吸细胞学检查（FNAC）、活组织病理检查可明确诊断，必须做免疫组化检查；X线检查、CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。