原发性甲状腺恶性淋巴瘤病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。40%可出现颈部淋巴结肿大。30%的病人伴有言语不清。20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。远处转移多见于纵隔，可有骨、脾脏侵犯。