原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了原发性甲状腺恶性淋巴瘤的发生有待进一步研究。