巨细胞动脉炎（GCA）病因未明。发生GCA最大的危险因素是高龄。此病从不发生在50岁以前，在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素，高发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。GCA的发生还具有遗传易感性，最近研究证实GCA与人类白细胞抗原II类区域的基因相关。家族发病情况调查发现，GCA患者的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，GCA的发病还存在环境危险因素，以及性别和健康状态。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。