临床资料，10年前出现双下肢无力，跑步慢。8年前不能跑步，3年前下蹲困难，症状有波动。伴双上肢无力，肌酶升高。查：颈屈4级，双上肢近端4级远端4+级，双肱二头肌力差，双下肢近端3级，远端5级。四肢腱反射低。ck2648 IU/L. 。