专家问答
Klippel-Trenaunary综合征
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2014-05-10 19:03
病情描述
你好,Klippel-Trenaunary综合征是先天病吗
医生建议:2014-05-10 19:10
专家问答黄医生
你好,是的,本征病因尚不明确。但一般认为,妊娠第3~6周期间发生的子宫内损伤可能与本病有关。即胎儿血管发育的任何一个阶段出现发育停止或障碍,均可导致本病。 Blinznak指出,胎儿在子宫内时,损伤了脊髓中间束(外侧)上的交感神经节,是造成胎儿KTS的原因。确实,对交感神经系统的实验性损伤可导致静脉扩大、动静脉分流的扩张和软组织肥大。典型患者除了有血管痣、静脉曲张和四肢中骨与软组织肥大三联症外,尚可有Parkes-Weber综合征表现的大动静脉分流的体征。少数病例有结肠直肠弥漫性海绵状血管瘤。此外,患者可有多汗症、皮肤萎缩、疣状皮炎、血栓性静脉炎和蜂窝组织炎。与KTS有关的先天性异常可有并指(趾)、多指(趾)畸形、脊柱裂和马蹄内翻足。直肠出血和血尿均较为罕见,直肠血管瘤可脱出于肛门之外。有时,患者腹部和躯干可有多发性血管瘤。有血管瘤的大腿和小腿周径比无血管瘤者大3.0~5.Ocm。
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